HERNIA DIAFRAGMATIKA (KELAINAN PADA PEMBENTUKAN SISTEM PERNAFASAN)

Apa itu Hernia Diafragmatika?

            Hernia Diafragmatika adalah cacat lahir bawaan yang ditandai dengan adanya lubang yang abnormal pada diafragma akibat penyatuan yang tidak sempurna dari struktur-struktur diafragma selama perkembangan janin. Diafragma adalah struktur otot yang memisahkan rongga dada dengan rongga perut dan mempermudah pernafasan. Pada hernia diafragmatika, lubang yang terbentuk pada diafragma tersebut membuat organ-organ perut dapat memasuki rongga dada, yang mana hal ini dapat menyebabkan kesulitan bernafas yang berat, kulit berwarna kebiruan, denyut jantung dan nafas yang cepat ketika bayi lahir.

Kelainan perkembangan diafragma terjadi pada saat janin berada dalam perkembangan struktur paru-paru. Isi rongga perut yang masuk ke dalam rongga dada, menyebabkan perkembangan paru-paru juga turut terganggu. Kelainan ini dapat dideteksi pada saat kehamilan, dengan dilakukan USG janin. Dapat dilihat adanya usus ataupun isi perut lainnya di dalam rongga dada bayi, dan cairan ketuban jumlahnya lebih dari normal (polihidramnion).

Bila dicurigai adanya kelainan ini, maka akan dilakukan pemeriksaan lanjutan, serta dilakukan konsultasi kepada kedua orang tua mengenai kemungkinan-kemungkinan yang dapat terjadi pada calon bayinya. Pada sekitar 10-50persen bayi dengan kelainan bawaan ini dapat disertai dengan kelainan bawaan lain, seperti kelainan bawaan jantung, struktur saluran pernafasan, persarafan dan sebagainya. Bila kelainan bawaan cukup berat, janin dapat meninggal di dalam kandungan.

Pasien dengan hernia diafragmatika biasanya pada mengalami gejala sesak nafas. Gejala ini dapat terjadi pada saat baru lahir, Namun dapat juga terjadi lebih dari 24 jam setelah kelahiran. Pada kasus yang ringan, bahkan bisa saja kelainan ini tidak menimbulkan gejala sesak nafas, dan baru diketahui pada usia anak, karena dilakukan pemeriksaan ronsen dada untuk keperluan diagnostik penyakit lainnya.

Pada bayi yang lahir dengan kelainan ini, akan dilakukan resusitasi dan bila perlu pasien diberikan bantuan pernafasan dengan mesin ventilator. Pemeriksaan rontgen, laboratorium dan sebagainya akan dilakukan untuk melihat kondisi pasien secara umum. Pasien kemudian akan distabilkan dan diperbaiki kondisinya di ruang perinatologi/ ICU anak, dan bila kondisi telah stabil akan dilakukan operasi untuk menutup lubang pada diafragma tersebut. Jadi, kondisi kelainan hernia diafragmatika adalah kondisi yang dapat diperbaiki pada sebagian besar kasus.

Apa Penyebab terjadinya Hernia Diafragmatika?

Hernia Diafragmatika disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membrane pleuroperitonei, septum transversum dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan seperti diafragma, gangguan fusi ketiga unsure dan gangguan pembentukan seperti pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi. Pada beberapa kasus, hernia diafragmatika kongenital merupakan dampak dari kelainan genetika atau kromosom seperti sindrom Donnai-Barrow, sindrom Fryns syndrome, atau sindrom Pallister-Killian. Para ahli belum seluruhnya mengetahui faktor yang berperan dari penyebab hernia diafragmatika, antara faktor lingkungan dan gen yang diturunkan orang tua.
 

           

Tindakan yang perlu dilakukan:

Pemeriksaan fisik

1.    Pada hernia diafragmatika dada tampak menonjol, tetapi gerakan nafas tidak nyata.

2.     Perut kempis dan menunjukkan gambaran scafoid.

3.    Pada hernia diafragmatika pulsasi apeks jantung bergeser sehingga kadang-kadang  terletak di hemitoraks kanan.

4.    Bila anak didudukkan dan diberi oksigen, maka sianosis akan berkurang.

5.    Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris.

6.    Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia.

7.    Bising usus terdengar di dada

Pemeriksaan penunjang.

1.      Foto thoraks akan memperlihatkan adanya bayangan usus di daerah toraks.

2.      Kadang-kadang diperlukan fluoroskopi untuk membedakan antara paralisis diafragmatika dengan eventerasi (usus menonjol ke depan dari dalam abdomen).

Yang dapat dilakukan seorang dokter apabila menemukan bayi baru lahir yang mengalami hernia diafragmatika yaitu :

1.      Berikan oksigen bila bayi tampak pucat atau biru.

2.      Posisikan bayi semifowler atau fowler sebelum atau sesudah operasi agar tekanan dari isi perut terhadap paru berkurang dan agar diafragma dapat bergerak bebas

3.      Awasi bayi jangan sampai muntah, apabila hal tersebut terjadi, maka tegakkan bayi agar tidak terjadi aspirasi.

4.      Lakukan informed consent dan informed choice untuk rujuk bayi ke tempat pelayanan yang lebih baik.

Semoga Bermanfaat......